2014/08/28
紅皮症 ─ あるいは皮膚という大きな臓器の機能と危機


●紅皮症とは ─ 人体最大の臓器、を実感するとき　
・皮膚は人体最大の臓器、とよく言われます。重さ？面積？いろいろ説はありそうですが。
　単に表面積だけなら、Villi 絨毛 まで含めた小腸さん、あたりには負けそうです。
　　　もっとざっくり、皮下脂肪≒お肉 まで含め 見ため の多さ、ならまず間違いない。
・実は皮膚は全身でもっとも「知覚」が鋭敏なところです。　知覚の要素を
　「五感」と申しますが、何を指すかご存知ですか？　視・聴・嗅・味・触覚です一応。
　　　前４者は、それに特化した感覚器官「めみみはなくち」５９６３！ GO!GO!7188。　
　　　が独占しますが、触覚 は痛覚・冷温覚・触圧覚…と細分類され、なんか曖昧です。
・何の知覚にせよ、単なる神経細胞のコーフン、ですが。　皮膚は全身にあるので、
　感覚器の数はダントツ、ですよね。（ホラずきの方に推薦図書＝貴志祐介「黒い家」）
　　　温痛覚はむき出しの神経終末に、触圧覚は若干特化した神経終末によります。

・そんな皮膚でも、他の臓器と同様、ふだんは意識の片隅にものぼらないわけであり。
　でも皮膚病になれば、かゆみ＝微妙な神経終末の被刺激、を生じることが多いので、
　　　存在感が出てきます。　しかし「臓器」というほどでも…ある、場合がある！
・紅皮症 といいます。人体表面積の9割以上が真っ赤になった状態を指します。が。
　単に赤いだけでなく。ぞわぞわ≒悪寒発熱したり、朦朧と≒脱水・意識混濁したり。
　　　─ つまり、皮膚という臓器が本来もつ機能が、危機に瀕した病態、と言えます。

・皮膚という 臓器 の 機能 は大きく３つに分けられます。
　　　１．外界からの防御 ＝ 物理・化学的な侵襲や病原体などを、遮断・緩和・排除。
　　　２．内界の環境維持 ＝ 水分や電解質、蛋白質などの保持。体温や血圧の調節。
　　　３．境界情報の察知 ＝ 最前線として感覚器→神経系、抗原提示→免疫系を発動。
・水分保持や体温調節が狂えば、高熱も出ましょうし、脱水や低蛋白血症をきたして
　腎臓など他の重要臓器にまで障害が及び。　容易に感染症をきたすようにもなります。
　　　─ スベスベでモチモチぷるん が望ましいのは、なにも見た目だけじゃないのです。


●落屑がつよい紅皮症 ─ 院長は診た・その１　
・勤務医時代にずいぶんいろんな経験はしましたが。　紅皮症のかたは少なかったです。
　でも診療に携わった（家政婦のように柱の陰から横目で「見た」わけでない）だけでも、
　　　実に多様な 原因疾患 がありました。　思いつくまま列挙してみます。

　　★アトピー性紅皮症 ←　アトピー性皮膚炎　
・紅皮症中の圧倒的多数派、と感じます。原疾患を反映して痒みが強いのが特徴です。
・多くは「忍耐強いマジメなイイ人」ですが、「諦めちゃったズボラなひと」も？
　　　怪しい療法をマジメに信じて実践してしまった方も多く、胸が痛みます。
　　★湿疹続発性紅皮症 ←　皮脂欠乏性湿疹など　
・掻き壊しからスイッチオンして、発症します。高齢者に多く、全身症状を伴いやすい。
・痒疹のところでも申しましたが、高齢になると見た目気にしない、だけでなく。
　　　清潔志向がつよく、せっせとアカ＝落屑をこすり落としていた方もおられました。
・脱水でヘロヘロ／モーローとなっておられるせいか、痒みの訴えは少なかったかも。

　　★乾癬性紅皮症 ←　尋常性乾癬・関節症性乾癬・膿疱性乾癬　
・基本的に乾癬皮疹が先行し、病勢があまりに強くなるとスイッチオンします。
・紅皮症化のきっかけはいろいろですが、感染症や薬が要注意です。内服ステロイドを
　　　急にやめるのも危ない。個人的には忘れじのリーマス＝乾癬を助長する躁病の薬。
　　★落葉状天疱瘡の紅皮症化：　はっきり水疱ができないぶん、発見が遅れがち？

・以上のタイプは、表皮が悲鳴をあげながらせっせと新しいケラチノサイト→角質→鱗屑、
　　　を供給し続けるため、掃除をすると山盛りの落屑が得られたりもします。
　剥脱性皮膚炎、とも申しますが。表皮剥脱＝びらん、には至りません。角層剥離です。
・ほか魚鱗癬症候群など、生下時／小児期から発症するたいへんな疾患もあります。


●感染症に伴う紅皮症 ─ 院長はミタ・その２　
・カンセン性紅皮症、とは言えないのは、前述のごとくです。

　　★猩紅熱 しょうこうねつ ←　溶血性連鎖球菌 ヨーレンキン　（の一部）　
・けっこうブツブツしてます。溶連菌は皮膚科細菌業界のトップスターで毒々です。
　　　鼠径部、腋窩など間擦部位に始まり、急速に全身赤っぽくなります。
　　★ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群 SSSS ←　黄色ブドウ球菌　（の一部）　
・顔に特徴あり、体は初期は赤いだけです。黄ブ菌もまた業界トップにて猛々しい。
　　　鼠径部、腋窩などの発赤で始まり、乳幼児の病気のはずが、高齢者にも起こります。
　　★汎発性伝染性膿痂疹 ←　黄ブ菌 MRSA とか＞溶連菌　（のごく一部）　
・表皮剥脱毒素＞発赤毒素？　さらには TSS＞TSLS？　前者は落天 (not 楽天)-like。
　　★麻疹・風疹・伝染性単核症…　←　なんかのウイルス　（のごくごく一部）　
・このへんになってくると、播種状紅斑丘疹型（後述）に生じる疾患のため、
　　　フェードアウトする個疹のどこまでを「赤い」というのか、アタマ痛いです。
　　★白癬 ←　≒皮膚糸状菌：　いまどき紅皮症になったら、訴訟ものです。
　　★疥癬 ←　皮癬壁蝨 ヒゼンダニ　（のごくごく一部）　
・前回ふれた疥癬に続発する紅皮症は、湿疹続発性と似た症状を呈するように感じます。

・以上の疾患群は、「紅皮症」の 枠組み 内で語られることは、ほとんどないよな。
　　　そこに至る頻度も低く。── だから院長も診たわけでなく、ミタ程度です。
・毒素 で起こるんだと思います。細菌 由来のものは詳しく同定されているようです。
・溶連菌 と 黄ブ菌 は、輪島と北の湖（どっちがドッチ？）みたいなもんで。
　栃錦と若ノ花、でも柏戸と大鵬、でもない。だから「体内の毒素を出しましょう！」
　　　でとっくす、とは申しません。 ── 当院のポリシーです。


●落屑に乏しい紅皮症 ─ 院長は診た・その３　
・剥脱性皮膚炎を紅皮症の同義語のように扱うのは誤りであって、定義上は赤い面積です。
　あとで述べるように、紅皮症のスイッチはまず真皮レベルで入るように感じています。
　　　表皮の傷害が（特に早期には）意外に目立たない紅皮症もたくさんあります。

　　★薬剤性紅皮症＝紅皮症型薬疹 ←　ドラッグ not Herb　
・最もよくあるタイプの薬疹は、比較的細かい紅色皮疹（丘疹・小紅斑）が散布性に生じ、
　のち個疹が拡大・融合して真っ赤になる、という経過です。（播種状紅斑丘疹型薬疹）
　　　融合した紅斑が「結果として」面積9割を超える、ということはありえるわけで。
・しかし、そういうのは紅皮症の本質からちょっと外れる、のではないかと。
　全身皮膚が まんべんなく（びまん性）潮紅をきたすところから始まる、のが本物。
　　　中毒性表皮融解壊死症 TEN という、恐ろしい病型の最初期像でもありえます。
・TEN は本稿の趣旨とずれるため、詳しくは述べません。剥脱性皮膚炎と似て非なる
　　　水疱・びらんをきたします。本態は表皮の「壊死」。悲鳴すらあげられません。
・表皮があまり傷害されない紅皮症型薬疹は、アセトアミノフェンで経験しました。
　　　ですが、同じ薬で固定薬疹も、スティーブンス・ジョンソン症候群もありましたし。
・個々の薬と薬疹の発疹型、というのは相関がなさそでありそで、超ムズカしい。ひとつ、
　　　とにかく薬疹が疑われたら、断固として 薬をやめる。これがまた難しいのですが。
・たしか、原因降圧剤を何か月も飲み続けた高齢者、に生じた紅皮症もありました。
　　　湿疹型？の薬疹から進展したか全身ガサガサで、薬をやめたらスッパリ治りました。
　（だから、薬剤性紅皮症は落屑が少ない、という覚えかただけはなさらないように。）

　　★腫瘍性紅皮症 ←　皮膚リンパ腫を始めとする腫瘍性疾患　
・こちらに関しては、いろいろ痛い目にも遭いました。　腫瘍はときに人命を左右する、
　　　重要な疾患群です。このおちゃらけた連載日記で扱うにふさわしくはないのですが。
・自戒をこめてまず第一には。 ── 皮膚そのものから生じ、かつ腫瘍に見えない疾患。
　皮膚のリンパ腫 です。　冒頭に述べたとおり免疫系の最前線である皮膚には、
　　　様々な役割を担った免疫担当細胞、中でもリンパ球がたくさん常駐しています。
・そんな中で、調子の狂ったリンパ球が 見境なく 増えてしまうことがあります。
　質 たち のよいもの悪いもの、反応性やら腫瘍性やら、いろいろな増え方がある中で。
　　　なかには全身皮膚で一斉にスイッチオンして、紅皮症になるものもあります。
・基本、真皮内で増えるため、落屑はたいしたことないはずですが。リンパ球のうちでも
　T細胞 が増殖すると、表皮向性 Epidermotropism のため、表皮が傷んでガサつきます。
　　　（だから、腫瘍性紅皮症は落屑が少ない、とは思われませんように。）
・院長がミてない腫瘍性紅皮症に、いわゆる「がん」とか「にくしゅ」に伴う紅皮症、
　　　があります。どういうスイッチでしょうか。かなり珍しい事例ではあるはずです。

　　★毛孔性紅色粃糠疹 PRP の紅皮症化　
・PRP → 紅皮症、というのは、医師国家試験 コクシ にも出るくらい有名らしい。
　炎症性角化症＝表皮の病気？、の一種ですから。　てっきり落屑がつよいタイプかと。
　　　私が（柱の陰から）見たときは違ってました。　なぜ？おせーて N妻センセ。
　　★慢性光線性皮膚炎 CAD の紅皮症化　
・紫外線までをもテキとして、キレてキレ続けてしまう、リンパ球たちの根深い執念。
　　★丘疹-紅皮症 ←　多形慢性痒疹？　
・そろそろ紙幅も尽きてマイってしまいましたので、またの機会に。 ── キー所見、
　　　しわを避ける皮疹の分布 Deck-Chair Sign は、多形慢性痒疹に特異的です。


●紅皮症の原因と治療　
・紅皮症の「原因」と原因「疾患」は、だいぶん違うのではないかと思います。
　疾患のごく（ごくごく…）一部だけが紅皮症になるのは、なぜでしょう？　
　　　“毒素”を始めとする“なんか”に、生体が反応している、のはまず間違いない。
・反応するかしないのかは、生体しだいで 閾値 いきち threshold がありそうです。
　　　安易に“置換”すれば、「生体」→「免疫系」とも言えそうです。
・免疫担当細胞はおもに 真皮 にいるので、血管拡張スイッチ、が入って赤くなるとも。
　　　しかし紅皮症になる“疾患”とならない“疾患”と。　なに（か）が違う。

・治療ならとりあえず、スイッチを“切る”必要があります。　ある種の薬剤で、
　免疫系ぜんぶボコるのが有効でステ。　しかし普通の中毒疹と違い慢性疾患も多い。
　　　いったん入ったスイッチは容易に切れず、長いお付き合いとなるかもしれない。
・皮膚はひとたび機能（バリア）を失えば、経皮吸収が亢進します。
　　　塗り薬ひとつとっても効き過ぎたり、逆に飲み薬がわりにまでなるかもしれない。
・作用と反作用と副作用と、そこは極力、理論的に考えてまいりましょう。
　免疫系の研究は現在、瞠目すべき進歩？（or 肥大・拡張・拡散）を遂げつつあり。
　　　分子標的薬 とかヒトゴト目線。　理論と実践には日々、アップデートが必要です。


●結語　
・皮膚は免疫系の最前線です。たぶん認知はできず察知するだけ。でもそんな、
　　　ちょっと抜けたとこまで愛おしい、というのが皮膚科医稼業です。
・事件は現場で起きている。ミタ医者でなく診た医者の皆さま、精進して参りましょう。


本稿と関連の深い 日記 もあります。お時間がございましたらご参照下さい。
・　湿疹・皮膚炎 ─ 理論皮膚科学の第２か３章  
・　中毒疹 ─ アレルギー“的”な皮膚のお祭り騒ぎ：　薬疹、ウイルス、しいたけ、…
・　痒疹 ─ 慢性蕁麻疹 でなく 慢性湿疹 でもなく。（かつ、いずれでもアリ。）
・　自家感作性皮膚炎と紅皮症 ─ 白癬 みずむし や 疥癬 ひぜん たちのスイッチオン

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